Le syndrome d'Itsenko-Cushing apparaît souvent avec un traitement prolongé ou fréquent avec des médicaments hormonaux en raison d'une production accrue d'hormones corticostéroïdes, ainsi que pour plusieurs autres raisons. Cette pathologie est assez grave, il est donc important de faire attention aux symptômes afin de pouvoir commencer le traitement à temps.
Description du syndrome
Le syndrome de Cushing survient lors d'un travail excessif des glandes surrénales, à cause duquel le corps est sursaturé en cortisol. Ceci peut être éliminé par l'hypophyse, qui produit l'hormone adrénocorticotrope. Cependant, l'hypothalamus affecte l'hypophyse qui produit à son tour des libérines et des statines.
En conséquence, une chaîne particulière d'actions est formée. En cas de violation d'un lien, une sécrétion accrue du cortex surrénalien se produit.
En conséquence, le syndrome d'Itsenko-Cushing se développe. Dépasser la quantité de cortisol dans le corps conduit à la décomposition et à la scission des composés protéiques, ce qui entraîne la modification de nombreux tissus et structures. Tout d’abord, les os, la peau, les muscles et les organes sont touchés. Plus les processus de décomposition sont lointains, plus les processus de dystrophie et d'atrophie sont prononcés. Aussi le métabolisme des glucides
Les principales formes de ce syndrome:
- ACTH, ou forme dépendante. Cela inclut le syndrome de production extra-utérine d'ACTH, lorsque le niveau de TSH augmente. En conséquence, des zones séparées des glandes surrénales se développent, ce qui explique pourquoi le cortisol et les androgènes sont produits en quantités supérieures à celles requises par le corps. Cette forme de la maladie représente environ 20% des cas. Parfois, les patients peuvent même manquer de signes de glycocorticoïdes élevés. Cette condition est causée par le développement rapide de la maladie. Le plus souvent, ce type de maladie est caractéristique des personnes atteintes d'un cancer du poumon à petites cellules.
- Syndrome de Cushing indépendant. Les néoplasmes primaires dans les glandes surrénales ou leur croissance nodulaire conduisent le plus souvent à l'apparition de cette affection. Avec ce syndrome, la production d’ACTH par l’hypophyse est supprimée. Dans 70% des cas, cette forme apparaît en raison de la présence de tumeurs bénignes de la surrénale. De plus, cette forme de pathologie affecte les femmes presque 10 fois plus souvent que les hommes.
Quelles sont les causes du développement?
Ce tableau vous en dira plus sur les causes, les personnes à risque:
| Raison principale | Groupes à risque | Les symptômes |
| Tumeur | Ce sont principalement des femmes atteintes de tumeurs malignes. | La raison - les tumeurs qui produisent des hormones. De plus, les tumeurs peuvent être localisées dans le foie, les poumons, les gonades, etc. |
| Adénome surrénalien | Les personnes atteintes de perturbations endocriniennes sont à risque. Environ 18% du nombre total de cas de syndrome de Cushing. | La raison est une tumeur du cortex surrénalien.
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| Cancer de la surrénale | Surtout des femmes atteintes de prédisposition génétique. Très rarement, mais l'enfant peut être prédisposé à la formation d'une tumeur de nature endocrine. | En conséquence, le risque de néoplasmes, responsables du développement du syndrome, augmente. |
| Maladie d'Itsenko-Cushing | Femmes 20-40 ans. | La maladie elle-même est causée par une blessure à la tête, une infection qui affecte négativement le cerveau. De telles pathologies se développent souvent chez les femmes qui viennent de donner naissance à un enfant. |
| Des médicaments | Chez les femmes de 20 à 40 ans. Prendre des médicaments contenant des hormones glucocorticoïdes. Par exemple, la prednisolone ou la dexaméthasone, d'autres médicaments utilisés pour traiter le lupus et l'asthme. | Si la raison en est dans les médicaments, il est nécessaire de réduire la posologie dès que possible. L'essentiel est de le faire sans préjudice du traitement de la pathologie principale. |
Symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing
Les manifestations cliniques de ce syndrome sont spécifiques et diverses. Avec cette pathologie, un dysfonctionnement des systèmes nerveux, cardiovasculaire et reproducteur se développe.
L'obésité morbide est le premier signe de maladie. Elle se caractérise par un dépôt irrégulier de graisse sur le corps. Cependant, le plus souvent, le tissu adipeux sous-cutané est plus prononcé dans le cou, la poitrine, l'abdomen et le visage. Le visage devient comme la lune, acquiert une teinte pourpre, un rougissement non naturel.
La figure des patients atteints du syndrome de Cushing devient irrégulière. Il y a des rayures ou des vergetures d'une teinte pourpre-bleuâtre. Ceci est dû à une surépaisseur de peau amincie.
Les manifestations cutanées de ce syndrome incluent également:
- l'acné;
- l'acné;
- les hématomes;
- cicatrisation lente de la plaie.
Au fil du temps, la peau devient marbrée et présente un motif vasculaire prononcé. Sur les coudes, le cou, l'abdomen, la peau peut changer de couleur, en raison d'un dépôt excessif de mélanine.
Avec cette pathologie, il existe une lésion du système musculaire, qui se traduit par une malnutrition ou une hypertonie des muscles. Cela est dû aux processus trophiques dans les muscles.
La dysfonction sexuelle est également associée à cette pathologie. Elle se manifeste par une violation du cycle menstruel chez les femmes, une diminution du désir sexuel chez les hommes.
L'ostéoporose est un autre symptôme, c'est-à-dire une diminution de la densité osseuse.
Il survient dans les désordres métaboliques graves des os, lorsque le catabolisme prévaut sur les processus de formation des os. Avec la défaite du système nerveux chez les patients peuvent subir divers troubles: inhibition, apathie, dépression. L'insomnie et la psychose peuvent également se produire. Les troubles du système nerveux central se manifestent par une agression constante, la colère et l'anxiété.
Les symptômes communs incluent:
- faiblesse
- maux de tête;
- fatigue
- soif
- mictions fréquentes.
Le syndrome de Cushing peut être léger, modéré ou grave. Le cours progressif de la maladie est caractérisé par une augmentation des symptômes, le développement graduel des symptômes se produit dans les 10 ans.
Chez les enfants, le symptôme est diagnostiqué très rarement. L'obésité est le premier signe de la maladie et la puberté peut également être retardée. Les garçons peuvent avoir une hypoplasie des organes génitaux, les filles un dysfonctionnement ovarien, aucune menstruation.
Les signes de dommages au système nerveux central, aux os et à la peau sont similaires à ceux observés chez les adultes. Mais la grossesse chez les femmes, qui souffrent du syndrome de Cushing, survient rarement en raison d'un dysfonctionnement sexuel. Dans quelle mesure le pronostic de la grossesse est-il défavorable: une naissance prématurée, un avortement spontané précoce peut survenir.
En l'absence de traitement opportun, ce syndrome peut entraîner le développement de complications graves:
- la septicémie;
- insuffisance cardiaque;
- violation de la circulation cérébrale;
- l'ostéoporose;
- inflammation bactérienne ou fongique de la peau;
- diabète sucré;
- urolithiase.
Mesures de diagnostic
Le diagnostic de ce syndrome repose sur les plaintes du patient, les résultats des tests de dépistage. Le spécialiste commence par un examen général, portant une attention particulière au degré et à la nature de la graisse corporelle, à l'état de la peau du visage, et examine les résultats des analyses:
Dans les urines des patients déterminent le niveau de cortisol. S'il dépasse la norme de 3 à 4 fois, le diagnostic est confirmé.- Testez avec dexaméthasone. Chez les personnes en bonne santé, ce médicament réduit les niveaux de cortisol; chez les patients, cela ne se produit pas.
- Hémogramme.
- Analyse biochimique du sang. Dans le syndrome de Cushing, une hyperglycémie, une hypercholestérolémie est observée.
- Dans les tests de marqueurs de l'ostéoporose, on peut détecter de faibles taux d'ostéocalcine - il s'agit d'un marqueur de la formation osseuse.
- Analyse de la TSH. Avec cette pathologie, le niveau d'hormone stimulant la thyroïde diminue.
- Etude tomographique de l'hypophyse et des glandes surrénales pour déterminer l'oncogenèse, sa taille, sa localisation.
- L'examen radiologique du squelette devrait permettre de déterminer les signes d'ostéoporose ou la présence de fractures.
- Méthode de diagnostic supplémentaire - échographie des organes internes.
Dans les urines des patients déterminent le niveau de cortisol. S'il dépasse la norme de 3 à 4 fois, le diagnostic est confirmé.Comment est le traitement?
Pour vous débarrasser de ce syndrome, vous devez d’abord en identifier la cause, puis normaliser le taux de cortisol dans le sang. Si la maladie a été causée par une thérapie aux glucocorticoïdes, ceux-ci devraient être progressivement annulés ou remplacés par d'autres médicaments.
Traitement médicamenteux
Les patients atteints du syndrome de Cushing se voient prescrire des inhibiteurs de la synthèse surrénalienne de glucocorticoïdes, tels que le kétoconazole.
Un traitement symptomatique est également effectué:
- les diurétiques, tels que le furosémide;
- médicaments antihypertenseurs - Capoten ou bisoprolol;
- agents hypoglycémiques - Diabeton, Siofor;
- glycosides cardiaques - strofantine;
- immunomodulateurs - Immunal;
- sédatifs - Corvalol et Valocordin;
- complexes multivitaminiques.
Traitement chirurgical
La chirurgie pour ce syndrome consiste à effectuer les types d'opérations suivants:
- Adrénalectomie. C'est la suppression de la glande surrénale touchée. En cas de néoplasmes bénins, une andrénalectomie partielle est réalisée - dans ce cas, seule la tumeur est enlevée et l'organe est conservé. À l'avenir, le biomatériau est soumis à un examen histologique afin d'obtenir des informations sur le type de tumeur. Après une telle opération, le patient devra prendre des glucocorticoïdes tout au long de sa vie.
- Adénomectomie sélective. C'est le moyen le plus efficace de se débarrasser du problème. Les néoplasmes de l'hypophyse retirent les neurochirurgiens par la cavité nasale. Le patient est rapidement réhabilité et reprend son mode de vie habituel. Si la tumeur est située dans le pancréas ou d'autres organes, elle est retirée par une intervention peu invasive.
- La destruction des surrénales est un autre traitement qui élimine l'hyperplasie en injectant une substance sclérosante à travers la peau.
Prévisions
Le syndrome de Cushing est une maladie grave qui ne disparaît pas en quelques jours. Et dans deux cas sur dix (en l’absence de traitement en temps voulu), la probabilité de décès est de 40%. Cela se produit à la suite de changements irréversibles dans le corps.
Cependant, les médecins recommandent plusieurs recommandations:
- Il est nécessaire d'augmenter progressivement l'effort physique, de revenir au rythme de la vie habituel, en utilisant des exercices légers sans surmenage.
- Il est nécessaire de respecter un régime alimentaire équilibré et approprié.
- Assurez-vous d'effectuer toute gymnastique mentale, par exemple, des exercices de logique, des tâches et des rébus.
- La normalisation de l'état psycho-émotionnel aidera à faire face à la maladie plus rapidement.
- Il est nécessaire d'observer le mode de travail et de repos optimal.
S'il existe des tumeurs malignes avec ce syndrome, le pronostic peut ne pas être tout à fait favorable. Un résultat positif n'est possible que dans 20% des cas après l'opération effectuée. Mais si la tumeur a une origine bénigne, alors après l'ablation chirurgicale, une dynamique positive est observée dans 100% des cas.
